疾病动物模型,视网膜视锥细胞 中国实验动物信息网 2021-03-12 1025

　　【造模机制】视网膜视锥细胞中波长视蛋白失功能(middle-wavelength opsin cone dysfunction, MCD)大鼠是第四军医大学航空航天医学系临床医学教研室发现的一种自发性基因突变大鼠，表现为暗适应ERG存在，而明适应ERG记录不到的特点，是目前已知的唯一一种以视网膜视锥细胞功能丧失的自发突变系动物模型，为开展视网膜生理和视网膜疾病的研究提供了条件。

　　【模型特点】MCD的视锥系统完全失能，视杆细胞约在20Hz刺激下感光敏感性完全消失。但视网膜组织结构大致正常，锥体细胞密度正常。外节盘膜的M-opsin蛋白消失致病基因为Opn1wm。大鼠的视锥细胞仅存在中波长及短波长视蛋白，并且以中波长视蛋白为主，当视网膜丧失M-opsin蛋白表达，明视觉损伤严重。

　　【模型评估和应用】目前研究昼盲的动物模型较少，MCD大鼠表现类似于人类蓝色单视色盲疾病，为研究此疾病提供理论基础。